La sclérose latérale amyotrophique (SLA), connue sous le nom de maladie de Charcot, est une pathologie rare et incurable qui paralyse progressivement les muscles volontaires. Elle reste difficile à diagnostiquer, car ses premiers signes sont souvent discrets et méconnus.
Une maladie aux formes multiples
La SLA ne se manifeste pas de la même manière chez tous les patients. On distingue principalement trois formes :
- La forme spinale, la plus fréquente (60 % des cas), commence par une faiblesse musculaire localisée dans les bras ou les jambes. Elle s’accompagne souvent de crampes ou de raideurs.
- La forme bulbaire, présente dans 30 % des cas, affecte d’abord la tête et le cou. Elle se manifeste par des difficultés à parler, à avaler, un excès de salive ou une hypersensibilité émotionnelle.
- La forme familiale, plus rare (10 %), est d’origine génétique et peut apparaître plus tôt. Elle touche généralement les muscles du tronc, entraînant des troubles posturaux et respiratoires. Comme le précise l’Institut du Cerveau : « une tête dite tombante et une difficulté pour maintenir le tronc droit à la marche et/ou une atteinte de la respiration ».
Le premier symptôme à surveiller
Un des premiers signes révélateurs chez de nombreux patients est une faiblesse musculaire progressive. Selon l’Institut du Cerveau : « La faiblesse musculaire commence de façon localisée puis s’aggrave et diffuse progressivement à d’autres régions du corps ».
Ce signal précoce, bien que fréquent, est souvent confondu avec de simples douleurs ou une fatigue passagère. Il est donc essentiel de prêter attention à tout trouble moteur inhabituel, surtout s’il persiste ou s’aggrave.
Un diagnostic complexe par élimination
Comme l’indique l’Association pour la Recherche sur la SLA : « la maladie ne se déclare la plupart du temps pas de façon brutale et les premiers symptômes peuvent passer inaperçus ».
Aucun test ne permet à lui seul de confirmer la maladie. Le diagnostic repose sur un ensemble d’examens, tels que l’IRM, l’électromyogramme ou l’évaluation neurologique, pour écarter d’autres pathologies.
Une évolution rapide et irréversible
Quel que soit le type de SLA, la maladie évolue rapidement. Elle entraîne une paralysie progressive qui affecte les fonctions essentielles :
- la parole,
- la mobilité,
- l’alimentation,
- et la respiration.
En moyenne, l’espérance de vie après le diagnostic est estimée entre 3 et 5 ans.
Accompagnement et qualité de vie
Même si la SLA est incurable, certains traitements et soins peuvent améliorer la qualité de vie des patients. La prise en charge repose sur une approche multidisciplinaire combinant :
- kinésithérapie,
- orthophonie,
- soins respiratoires,
- et soutien psychologique.
Chaque jour, cinq personnes meurent en France des suites de cette maladie, dont la reconnaissance et la prise en charge restent des défis majeurs pour le système de santé.