Le syndrome Vexas tue un tiers des personnes atteintes. Près de 15.000 Américains de plus de 50 ans sont concernés par cette maladie inflammatoire. Comment savoir si l’on est atteint ? Que sait-on de ce nouveau syndrome ?
A cause de la mutation d’un gène…
Le Vexas est une maladie inflammatoire causée par la mutation d’un gène : UBA1. Il a été diagnostiqué pour la première fois en décembre 2020. Le Vexas est une maladie classée comme auto-immune, due à un «dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s’attaquer aux constituants normaux de l’organisme» précise l’Inserm. C’est le cas du diabète de type 1, de la sclérose en plaques ou encore de la polyarthrite rhumatoïde
Mortalité très élevée
Une étude américaine, menée par des chercheurs de la faculté de médecine de l’université de New York, a analysé la prévalence de ce syndrome aux États-Unis et son taux de mortalité. Sur près de 163 096 participants étudiés, 11 personnes sont atteintes de cette maladie due à une mutation du gène UBA1. Par ailleurs, le taux de mortalité est élevé : entre 25 et 35% des personnes atteintes meurent dans les 5 ans suivant le diagnostic.
Le Vexas touche surtout les hommes
Ce syndrome touche en grande majorité les hommes. En effet, la mutation est liée au chromosome X. Le syndrome Vexas se manifeste par :
- de fortes fièvres récurrentes,
- des atteintes articulaires (arthrite),
- des atteintes pulmonaires et/ou cutanées (vasculites),
- des anomalies hématologiques.
Le Vexas est connu en France
En France, en 2021, 116 cas de Vexas avaient été recensés. 96 % des patients étaient des hommes, âgé de 71 ans (âge médian) , selon La Revue de Médecine Interne. Les chercheurs de l’université de New York prévoit de continuer à chercher d’autres causes génétiques. Ils espèrent aussi mettre au point un test sanguin pour en faciliter le diagnostic.
Source : Jamanetwork.com, le 24 janvier 2023.