Les étapes jusqu’à la phase terminale de la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une pathologie dont l’évolution au niveau clinique se reconnaît par des étapes. Elle a une progression qui est propre à chaque malade et ces symptômes prennent de l’ampleur au fur et à mesure que se développe la pathologie. 4 étapes caractérisent cette maladie. À la première, des symptômes unilatéraux apparaissent. À la 2e phase, les symptômes deviennent bilatéraux. La 3e, quant à elle, représente la phase intermédiaire dans l’évolution de la maladie. Enfin, la 4e ou la dernière phase est celle où les symptômes handicapent extrêmement.

Rappel de la maladie de Parkinson

Après la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson occupe la deuxième place du classement des maladies neurodégénératives. En France, ce mal atteint au moins 150 000 personnes, et ce nombre ne cesse de croître. Cette croissance évolue de façon corrélée avec le vieillissement de la population globale.

En effet, dès qu’une personne se situe entre 40 et 49 ans, il a 0,04 % de chance de contracter cette maladie. Ce taux réalise un bond pour se retrouver à 2 % si cette dernière dépasse l’âge de 80 ans. De plus, les hommes sont plus susceptibles de contracter le mal que les femmes dès qu’ils passent 40 ans.

Après 40 ans, 2 hommes peuvent contracter la maladie de Parkinson contre une seule femme. Cette maladie entraîne une destruction progressive des neurones dopaminergiques situés au niveau de la substance noire du cerveau. Cette substance est repérable dans un secteur particulier du tronc cérébral qui possède majoritairement des neurones à dopamine.

La maladie de Parkinson se caractérise par des signes cliniques tels que :

• des tremblements ;
• une lenteur dans les mouvements ;
• la rigidité musculaire.

Les traitements de cette maladie, cherchent à améliorer pour la plupart, les symptômes et ralentir sa progression. Il faut savoir que 5 % des cas de ce mal proviennent quand même d’un douloureux héritage génétique. En effet, suite à une mutation d’un gène responsable de la transmission dominante ou récessive, on peut contracter cette maladie.

13 gènes ont été répertoriés comme responsable de la transmission de la maladie de Parkinson. Cette maladie peut également être contractée suite à une exposition à un élément de l’environnement. Il est possible de connaître le stade auquel on est avec cette maladie, mais comment faire pour y arriver ?

Qu’est-ce que c’est que le système de classification Hoehn-Yahr ?

Le système Hoehn-Yahr est apparu en 1967 afin de réaliser un classement des différents stades de la maladie de Parkinson. Margaret Hoehn et Melvin Yahr sont ceux qui l’ont publié dans la revue Neurology, révélant ainsi les étapes du mal. Ils ont donc détecté 5 étapes pour la maladie de Parkinson avant que leur classification ne soit modifiée plus tard.

Larsen et compagnie furent les personnes qui publièrent en 1983 cette modification dans un article. Dans cet article, ils ont légèrement modifié l’échelle de Hoehn-Yahr sans pour autant en changer la quintessence.

Le système de classification Hoehn-Yahr a été utilisé pour classer le niveau d’incapacité fonctionnelle causé par la maladie de Parkinson. Ce système permet de décrire comment évolue la maladie en différentes étapes, afin d’en déterminer la gravité. Pour ce faire, il faut réaliser un examen médical, et se baser sur le récit des soignants ainsi que des patients.

Selon cette classification, on obtient les étapes suivantes :

• étape 1 : une atteinte unilatérale avec le plus souvent une incapacité fonctionnelle d’ordre minime ou nulle ;
• étape 2 : l’atteinte est bilatérale ou médiane sans occasionner un trouble de l’équilibre ;
• étape 3 : une maladie bilatérale traduite par une incapacité légère ou modérée causant une modification des réflexes posturaux. Le patient est pourtant physiquement indépendant ;
• étape 4 : la maladie rend gravement invalide, mais le patient peut marcher ou rester debout sans aucune aide ;
• étape 5 : le patient est confiné au fauteuil roulant ou au lit.

Que réserve donc chacune des étapes de cette maladie neurodégénérative ?

Phase 1 : présence toute récente de petits symptômes unilatéraux

La première phase de la maladie de Parkinson se caractérise par l’apparition de symptômes légers n’affectant pas encore le quotidien. Ces symptômes n’affectent que la partie unilatérale du corps, et laissent pratiquement en état les facultés du patient. À ce stade, les symptômes restent assez discrets, et n’alarment pas encore le patient.

Pendant cette phase, rares sont les patients qui vont consulter un médecin pour essayer d’y voir plus clair. Même en consultant son médecin traitant, il ne sera pas forcément à même d’établir un diagnostic correct. Les symptômes qui s’observent très souvent sont :

• le changement de repos ;
• la rigidité des muscles ;
• une lenteur à effectuer des mouvements de bras ;
• le fait de bouger lentement la jambe d’une partie du corps ;
• un changement minime dans la posture ;
• l’expression du visage qui devient légèrement modifiée d’un côté du visage.

La première phase de la maladie de Parkinson peut durer quelques mois et s’étendre à plusieurs années.

Phase 2 : apparition des symptômes bilatéraux

Ce stade est compris dans la phase précoce de la maladie. Il se révèle par une manifestation des symptômes sur les deux côtés du corps. (on parle dans ce cas d’une atteinte bilatérale.).

À ce stade également, il est dans un certain cas, compliqué d’établir un diagnostic. En effet, établir un diagnostic est difficile quand tous les symptômes ne sont pas remarqués sur le patient. Les symptômes suivants doivent ainsi être constatés :

• une rigidité remarquée des deux côtés du corps ;
• des mouvements lents au niveau des deux côtés du corps ;
• une expression faciale en baisse des deux côtés du corps ; une disparition du clignement des yeux ;
• la parole devient anormale : la voix s’adoucit et les paroles incohérentes se font difficilement entendre malgré les efforts du patient.
• une application lente aux activités ;
• une altération de la posture.

La seule présence des signes que sont la lenteur à réaliser des mouvements ou la disparition de la spontanéité dans les mouvements ne mettent pas la puce à l’oreille. Ces signes ne font pas immédiatement penser que la maladie de Parkinson est à la base. Ils font plutôt croire que cela est dû aux conséquences de l’âge.

Jusque-là, la personne atteinte de Parkinson aura certainement du mal à réaliser ses activités du quotidien ou son application sera lente en efficacité. Par ailleurs, à ce stade, il peut continuer à vivre chez lui, et ce, sans aucune assistance.

Phase 3 : stade intermédiaire dans l’évolution de la maladie

Le stade 3 est reconnu comme le stade intermédiaire dans l’évolution du Parkinson. La maladie a évolué considérablement pendant une durée de 3 à 7 ans.

Elle est désormais plus impactante. Ces effets sont de plus en plus conséquents sur le patient, et ce, au fil des jours.

Au stade intermédiaire, le Parkinson se manifeste par une altération de l’équilibre et des mouvements lents (bradykinésie). Le malade essaie tant bien que mal de résister à ces répercussions, mais l’incapacité prend le dessus. Il n’a plus la possibilité de faire des ajustements pour s’empêcher de trébucher. La conséquence est immédiate : il perd l’équilibre et répète les chutes.

La majorité des autres symptômes de la maladie se remarque déjà à ce stade. Ainsi, à cette phase, le diagnostic est fiable. Il ne fait l’objet d’aucun doute.

L’autonomie du malade en ce qui concerne l’exercice de ses activités de la vie quotidienne n’est cependant pas compromise. Il peut aller aux toilettes, s’habiller ou manger. Quoique l’autonomie ne soit pas impactée, la réalisation des activités devient de plus en plus dure. Mais le malade peut continuer à les effectuer sans assistance. Il peut même continuer à aller travailler si son travail n’oblige pas à ce qu’il fasse preuve d’une dextérité physique singulière.

Phase 4 : les symptômes deviennent de plus en plus handicapants

À ce stade, la maladie gagne en intensité et les conséquences sont immédiates. Les symptômes sont de plus en plus sérieux et invalidants. Les mouvements sont encore plus lents.

Le malade a certes la capacité de se tenir debout, mais il ressent une énorme difficulté à le faire. Ainsi, un déambulateur est précieux pour faciliter sa mobilité et le préserver d’une éventuelle chute.

À cette phase, la personne atteinte de la pathologie a l’incapacité d’effectuer toute seule une multitude d’activités de la vie quotidienne. Son autonomie est compromise et il est compliqué de le maintenir chez lui.

La phase terminale de la maladie de Parkinson

Le stade terminal ou phase terminale de la maladie de Parkinson se manifeste par l’impossibilité du malade à se déplacer sans assistance. Il perd ses facultés motrices et est donc alité. Son déplacement n’est possible qu’en fauteuil roulant.

Il est incapable de se lever de son lit ou d’une chaise. À moins qu’on l’aide. Les répercussions sont si affirmées qu’il a tendance à tomber lorsqu’il essaie de rester debout. Et même quand il marche sous assistance, il est possible qu’il s’arrête d’un coup et trébuche.

Une assistance permanente est donc primordiale à cette phase terminale de la pathologie. Le malade doit être constamment aidé pour l’exécution des activités quotidiennes.

En dehors de ces symptômes, des répercussions neurologiques et psychologiques se remarquent aussi. Il s’agit :

• des idées de caractère délirant ;
• des hallucinations ;
• la confusion ;
• la démence.

Il serait utile de savoir que la progression de la pathologie est spécifique à chaque patient. Les symptômes parkinsoniens peuvent se révéler à des moments différents et de manières diverses. Cela dépend du patient.

Quels traitements une fois en phase terminale de Parkinson ?

Les différents traitements de la maladie impactent le ressenti du malade à chaque phase de la pathologie et surtout lors de la phase finale.

Au stade final, le Parkinson se révèle par des complications autant motrices que non motrices qui impactent négativement l’autonomie et la qualité de vie des malades.

La stratégie de traitement vise à adopter un traitement dopaminergique, à faire recours aux formes à libération de type prolongé. On peut aussi utiliser divers inhibiteurs pour empêcher la dégradation de la dopamine par les enzymes.

Au cas où, ces traitements se révèlent insuffisants, d’autres options ayant une plus forte invasion peuvent être considérées. Il s’agit de la stimulation cérébrale précoce, la perfusion sous-cutanée continue et enfin l’administration intrajéjunale de gel de lévodopa/carbidopa.

En fait, le traitement de la maladie de Parkinson par stimulation cérébrale précoce a la particularité d’être réglable et réversible si le besoin se fait sentir. Elle se caractérise par un appareil implanté dont le but est de stimuler de façon électrique le cerveau. L’appareil se focalise sur des éléments précis du cerveau, à savoir le noyau sous-thalamique (NST) ou encore le globus pallidus. Ceci permet une régulation des différents mouvements et de la fonction musculaire. En effet, une électrode s’implante de manière chirurgicale au sein du cerveau. Celle-ci s’assure de stimuler électriquement des parties spécifiques. Cette stimulation électrique peut faire état d’un réglage non invasif, et ce, en fonction des besoins. Ceci, pour ainsi faire obstruction aux signaux qui créent des symptômes moteurs invalidants.

Le système cérébral précoce comprend 3 éléments :

• une électrode : il est mis dans le cerveau et comprend 4 fils de nature très fine comprenant les contacts ;
• l’extension : reliée à l’électrode, elle chemine en dessous du cuir chevelu et au long du cou pour finir au haut de l’abdomen ou de la poitrine.
• le neurostimulateur : relié à l’extension, il s’agit d’un appareil imperméable de petite dimension ayant des similarités avec un simulateur cardiaque. Il est constitué d’une pile et de circuits électriques et s’installe soit en dessous de la peau de la poitrine ou sous la clavicule. Il est aussi possible de le mettre dans l’abdomen. Quelquefois désigné par l’expression <<stimulateur cérébral>>, cet appareil génère des impulsions électriques essentielles à la stimulation.

Le médecin ou le clinicien pour régler cette simulation se sert d’un programmateur qui interfère avec le neurostimulateur via radiofréquence. Cela constitue une façon indolente et non invasive d’ajuster la stimulation en fonction des besoins.

En ce qui concerne la perfusion sous-cutanée de l’apomorphine, ce traitement a des similarités avec la lévopada. Cette ressemblance se remarque au niveau des propriétés pharmacologiques.

Pour réaliser une perfusion sous-cutanée de l’apomorphine, on se sert d’une mini-pompe. Celle-ci a pour but de contribuer à l’adaptation des débits de perfusion, mais aussi de la dose totale.

Ce traitement se fait en zone hospitalière en respectant en premier lieu une posologie de 1 mg/h. Celle-ci est par la suite amenée petit à petit à la hausse pour atteindre une dose efficace. Généralement, elle est comprise entre 4 à 7 mg/h. Il s’agit d’une perfusion qui a une durée qui s’établit en fonction du malade du Parkinson dont il est question. Des bolus surajoutés peuvent s’y compléter. Ce traitement a un objectif thérapeutique bien défini. Il s’agit d’un ON correct en journée lors d’une monothérapie. En soirée (la nuit), un débit moins conséquent facilite le sommeil. Ce confort du sommeil est dû à l’effet antalgique du traitement. Il agit en fait sur toutes les douleurs, mais aussi sur les OFF non-moteurs.

Plusieurs études réalisées en ouvert révèlent l’efficacité du traitement par perfusion sous-cutanée de l’amorphine. Elles montrent que ce traitement contribue à la diminution des fluctuations motrices. Cela se traduit par une diminution du temps OFF à plus de 40 %, et aussi une baisse des phénomènes ON/OFF inopinés. L’apomorphine contribue aussi à améliorer les signes moteurs et le bien-être de façon générale. Toutefois, une hausse de la dose de la perfusion cause des effets secondaires. Ces effets secondaires se manifestent par des nausées, une tendance à somnoler et aussi l’hypotension orthostatique. Mais heureusement, ceci peut être prévenu en ajoutant de la domperidone (3×10 mg chaque jour ou plus si nécessaire). La consommation de la domperidone doit être faite au moins deux jours avant la prise de perfusion sous-cutanée à l’hôpital.

Les personnes âgées victimes de troubles cognitifs peuvent bien suivre ce traitement (perfusion sous-cutanée à l’apomorphine). Néanmoins, des symptômes comme l’hallucination, l’addiction comportementale, la psychose peuvent attester de la mauvaise adaptation qui a été faite des doses. Ces symptômes peuvent aussi être le fruit d’un traitement symptomatique par clozapine.

Enfin, l’administration intrajéjunale de gel de lévodopa/carbidopa. Ce traitement se caractérise par une administration continue et par voie intestinale de lévodopa ou de carbidopa. Cette administration se fait via une sonde demeure installée dans la zone haute du jéjunum et connectée à une pompe. Cette méthode vise à permettre un court-circuit de la vidange gastrique et un maintien constant du taux plasmatique en levopoda.

La dose journalière idéale est connue en prenant en compte le traitement dopaminergique passé. Généralement, trois doses sont prises : la dose du matin, la dose pour l’entretien et les bolus surajoutés. Ce traitement respecte très souvent une durée d’administration allant de 12 h à 16 h.

Il y a cependant la possibilité qu’après l’administration de Lévopada, un OFF nocturnes sévères se remarque. Pour faire face à cela, une dose nocturne peut être complétée.

Les résultats des études menées sur ce traitement révèlent une amélioration significative des signes non moteurs. Cela concerne entre autres le sommeil, la digestion, les scores relatifs à la qualité de vie, etc. Toutefois, ce traitement a aussi des effets secondaires. Ils concernent en effet la complication de la gastrotomie. Cette complication se manifeste par la désinsertion de la sonde, des douleurs abdominales, l’infection de la cicatrice, la perte de poids, etc. Tout ceci montre l’importance du suivi conjoint au long cours. Ce suivi est du ressort d’un neurologue ou d’un gastroentérologue. Par ailleurs, quand on suit ces traitements, a-t-on une espérance de vie considérable ?

Quelle est l’espérance de fin de vie de Parkinson ?

Des études ont permis d’arriver à une conclusion intéressante. Le Parkinson touche en général les personnes âgées, ceux dont la tranche d’âge est comprise entre 75 et 80 ans. Ces malades âgées de 75 à 80 ans et présentant la maladie sous sa forme idiopathique sans affectation cognitive ont une espérance de vie normale.

Quoique cette maladie altère la qualité de vie des malades, une non-présence de certains facteurs de risque la caractérise. Ainsi, si la personne âgée atteinte de Parkinson ne présente pas de troubles cognitifs, l’espérance de vie n’est pas altérée.

Grâce aux différents traitements, l’espérance de vie connaît un prolongement conséquent. Ils permettent d’aboutir à un résultat positif. Celui d’avoir une espérance de vie au-delà de la moyenne globale. Et cela, malgré les répercussions sévères de la maladie sur le malade.

Une étude à propos de l’espérance de vie et la pathologie révèle que seulement 57,5 % de décès des malades ont pour cause directe le Parkinson.

Ainsi, il faut savoir que l’espérance de vie d’un malade de Parkinson a connu une évolution satisfaisante au fil du temps. Ceci est le résultat d’un perfectionnement de la science et des différents traitements offerts. L’espérance de vie médiane avait une estimation de 9,4 ans suite au diagnostic. Elle a ensuite connu une hausse en 1993 pour être de 13,1 ans. En 2016, elle est passée à 14,6 ans.

La maladie de Parkinson est une pathologie dont les étapes de développement ont été classées grâce au système de classification Hoehn-Yahr. Se référant ainsi au classement, on distingue 4 phases. À la première, les symptômes de la maladie sont légers et n’affectent que la partie unilatérale du corps. À la seconde étape, le Parkinson a désormais une atteinte bilatérale, car il affecte les deux parties du corps. L’étape 3 est celle où les symptômes sont de plus en plus handicapants. À ce stade, le malade n’arrive déjà plus à bien se tenir debout et ses mouvements deviennent lents. Enfin, le stade 4, c’est celui où les symptômes sont à leur apogée. Le malade est aidé pour ses activités quotidiennes. À ce stade, il est alité.

Cette maladie a des traitements qui permettent d’aboutir à des résultats satisfaisants. Par ailleurs, la maladie de Parkinson ne modifie pas l’espérance de vie lorsque la pathologie n’engendre pas des troubles cognitifs. Par contre, l’espérance de vie peut être raccourcie quand la pathologie a des répercussions cognitives.

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