Polykystose Rénale

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Polykystose Rénale : Femme souffrant d'insuffisance rénale, assise sur une chaise

Définition

La polykystose rénale est une maladie héréditaire fréquente, correspondant à la plus fréquente des néphropathies héréditaires . Elle est ainsi à l’origine de 8 à 10 % des insuffisances rénales terminales.

La transmission de la maladie se fait sur le mode autosomique dominant. Le risque qu’un parent atteint transmette la maladie est de 50 % pour chacun de ses enfants, quel que soit le sexe de l’enfant. Aussi, cela peut durer jusqu’à 2 à 4 décennies sans aucunes anomalies cliniques perceptibles.

Un sujet à risque mais non atteint ne transmet pas la maladie.

La polykystose se caractérise donc par le développement progressif de multiples kystes dans les 2 reins. Également,  associé à une fibrose progressive du parenchyme rénal non kystique.

Son pronostic est lié au volume des reins. Il reflète ainsi le volume kystique qui prédit le risque d’apparition et la progression de l’insuffisance rénale. Par ailleurs, le volume rénal peut être mesuré par scanner ou IRM.

La Clinique : Polykystose Rénale

C’est l’hypertension artérielle chez le jeune qui doit faire penser à une polykystose rénale. L’échographie rénale informe ainsi sur la grosseur des reins bilatéraux. D’autant plus, le patient peut se plaindre d’un douleur ou pesanteur lombaire.

Autres signes de la polykystose rénale :

  • présence de sang dans les urines.
  • colique néphrétique avec le caillot qui peut migrer dans les uretères.
  • infection du kyste.
  • insuffisance rénale progressive, avec un déclin – 5 mL/min/an

Si le patient a de la fièvre : examen cytologique et bactériologique des urines systématique pour rechercher :

  • une infection urinaire,  
  • une pyélonéphrite aiguë  
  • une Infection intrakystique (avec des urines stériles, une ponction de kyste est nécessaire ).

L’insuffisance rénale chronique reste ainsi l’évolution attendu chez les patients atteints de cette pathologie. 

Polykystose Rénale : Femme ajustant son tube pour le glucomètre

Traitements : Polykystose Rénale

Avant insuffisance rénale terminale

Les traitements non spécifique restent doncreprésentés par des boissons abondantes: 2L/j avec prévention des lithiases et des infections.

Enfin, un contrôle tensionnel est obligatoire avec objectif tensionnel inférieur à 140 pour la systolique et 90 pour la diastolique.

Les inhibiteurs d’enzyme de conversion avec une surveillance biologique sanguine.

Lors de l’insuffisance rénale terminale

L’hémodialyse est obligatoire. La transplantation rénale peut être envisagée.

Un traitement médicamenteux

Le tolvaptan: un antagonistes des récepteurs V2 à la vasopressine : inhibe production rénale d’AMPc intracellulaire. Ainsi que la prolifération cellules bordantes permet la diminution de la progression des kystes.

En savoir plus :

? Cette fiche ne dispense pas d’une consultation médicale ?

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